澳门新莆京游戏app大厅官方版下载|蚕豆病

本文摘要：蚕豆病的病因蚕豆病病原机制仍未十分清了。

蚕豆病的病因蚕豆病病原机制仍未十分清了。未知有遗传缺陷的脆弱红细胞，因G-6-PD的缺失无法获取充足的NADPH以保持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化起到），在遇上蚕豆和某种因子后更加所致了白细胞膜被水解，产… 蚕豆病的病因蚕豆病病原机制仍未十分清了。未知有遗传缺陷的脆弱红细胞，因G-6-PD的缺失无法获取充足的NADPH以保持还原型谷胱甘肽（GSH）的还原性（抗氧化起到），在遇上蚕豆和某种因子后更加所致了白细胞膜被水解，产生发炎反应。G-6-PD有维护长时间红细胞免受水解毁坏的起到，新鲜蚕豆是很强的氧化剂，当G-6-PD缺少时则红细胞被毁坏而病原。

蚕豆病的临床表现蚕豆病早期有恶寒、微热、头昏、心烦无力、食欲缺少、腹痛，继之经常出现黄疸、贫血、血红蛋白尿，尿呈圆形酱油色，此后体温增高，心烦力弱减轻，可持续3日左右。与溶血性贫血经常出现的同时，经常出现腹泻、呕吐和腹痛激化，肝脏肿胀，肝功能出现异常，大约50%患者脾大。相当严重病例可见昏倒、癫痫和急性肾衰竭，若救护不及经常于1～2日内丧生。

大多取食蚕豆后1至2天发作，早期症状有呕吐、疲惫、低热、恶心、不定性的腹痛，接着因发炎而再次发生眼角黄染及全身黄疸，经常出现酱油色尿和贫血症状。相当严重时有尿团、休克、心功能和肾功能中风，重度氧气时还可见双眼固定性斜向。

此时如不及时救治可于一至二天内丧生。蚕豆病的检查1.蚕豆病的血象①血红蛋白急剧下降。重者降到10克/升以下；②红细胞低于降到0.5×1012/升以下；③网织红细胞显著升高0.20；④外周血涂片可见有核红细胞激增；⑤白细胞数增高，可约（10～20）×109/升，甚至呈圆形类白血病反应；⑥血小板计数长时间或升高。2.蚕豆病的骨髓象①红细胞系由、粒细胞系由皆显著炎症，年龄就越小粒细胞系由炎症愈多显著；②红细胞系由以中晚幼红细胞炎症居多。

3.蚕豆病的尿检查①尿呈圆形酱油色、浓茶色、红葡萄酒色、洗肉水色、黄色等；②尿隐血试验阳性率平均60%～70%；③尿检验可见蛋白、红细胞及管型，尿胆原及尿胆素皆阳性；④血清游离血红蛋白升高。融合珠蛋白降低；⑤葡萄糖-6-磷酸脱氢酶活性测量降低。蚕豆病的临床该病通过性联不仅有显性遗传，G-6-PD基因在X染色体上，病人大多为男性，男女之比约为7∶1，在生子不吃蚕豆后数小时至数日（1-3天）内忽然痉挛、头晕、焦躁、恶心，尿呈圆形酱油样或葡萄酒色，一般发作2-6天后能自行完全恢复，但重者若不及时救治，会因循环衰竭严重威胁生命。可通过病史和高铁血红蛋白还原成试验（还原成亲率小于75%），尤其是荧光点试验临床。

蚕豆病的化疗G-6-PD缺乏症在无诱因不发作时，与正常人一样，需要类似处置。预防的关键在于防治，严苛遵照蚕豆病人的身体健康处方，防治发作。

其次是对胎儿晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥，可有效地降低新生儿核黄疸的再次发生。器官移植是本病急性发作时最有效地的疗法，其次是缺失酸中毒、处置肾衰。轻中度发炎患者一般用补液化疗。

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